Лоша болест: хемофилия

гемофилия делится на группы А и б.гемофилия а) представляет собой геморрагическое заболевание, вызванное недостатком фактора VIII, на которое приходится около 85 процентов врожденных геморрагических заболеваний, и, согласно данным совместного совещания Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и Всемирной федерации по борьбе с гемофилией (ВФБ) 1990 года, заболеваемость гемофилией a составляет от 15 до 200 000 человек, По данным статистики стран Европы и США, около 5 - 10 тысяч человек, заболеваемость А / АС составляет около 3 - 4/100 тысяч человек.гемофилия B (hemophiliab ) называется также недостатком IX или рождественской болезнью, заболеваемость составляет от 1,0 до 1,5 / 105, что составляет от 15 до 20% гемофилии.фактор IX гена длины 34kb, расположенный на плече х х х хромосомы, состоит из 8 внешних и 7 внутренних дочерей, которые представляют собой относительный молекулярный витамин к зависимости от белка плазмы.Она синтезирована в печени.методы лечения гемофилии A и B аналогичн ыеетодам, которые могут использоваться в плазме, тромбогеновых комплексах (пкс), факторе ix по концентратам и коээфиииеете. .ээииаии i рекомбинаци i реко .ииицции р ре .оэиинции i ре .оэиинеии i р реоэиинаци i рекомбинаци i.

клиническое проявление:

кровотечение является основным клиническим проявлением болезни, у пациента есть склонность к спонтанным / легким повреждениям / длительному кровотечению после операции, тяжелая может быть вызвана как рождением, так и легким заболеванием позже.

1. кровоизлияние в слизистую оболочку из - за подкожной ткани, десны, языка, слизистой оболочки рта ит.д. легко ранить, так что кровотечение из - за множественных частей, дети младшего возраста в лобных столкновениях кровоизлияния / гематомы, но кожа, слизистое кровотечение не является особенностью болезни.аккумуляция суставов - обычное клиническое проявление болезни A, часто возникающее после травмы / ходьбы / движения, вызывающее кровоизлияние в слизистую оболочку, чаще всего в коленном суставе, затем в лодыжках, тазобедренном, локтях, плечах, суставах и т.д ., которое может быть разделено на три периода: а острый период:. кровотечение в полости сустава и вокруг нее, что приводит к локальному нагреванию сустава, воспалению, боли, мышечным спазмам, связанным с ним, ограниченной подвижностью, а суставы в основном находятся в коленном положении.В период артрита:. большинство случаев вызвано повторяющимся кровотечением, которое не позволяет полностью абсорбировать кровь, ферменты, высвобож даемые белыми клетками, и другие компоненты крови раздражают суставные ткани, вызывая хронические воспаления и увеличивая толщину слизистой оболочки.С позднее:. фиброз суставов / жесткая суставов, уродство, мышечная атрофия, разрушение костной массы, контрактура приводит к потере функции, множественное кровоизлияние в коленном суставе, часто вызывает коленный изгиб, опрокидывание, частичное смещение икроножной кости, характеризует темп геморрагической болезни.3. мышечное кровотечение и гематома часто происходят в тяжелых гемофильных заболеваниях A, чаще всего после травмы / мышечной активности, чаще всего в группе мышц с высокой интенсивностью. 4. у пациента с тяжелой геморрагической болезнью а может возникнуть зеркальная гематурия или моча в крови из невооруженного глаза, причем у него нет ни боли, ни травмы, но при наличии тромбов в мочеточниках симптомы почечной стенокардии.ложная опухоль (Гемофильная киста) киста может возникать в юююой части, чаще всего в едре, тазе, голени, ногах , Руках и руках, а иногда и в глазах.травматическое или хирургическое кровотечение в различной степени может вызывать длительные и медленные кровотечения или кровотечения.7. Кровотечение в пищеварительных трактах других частей может быть вызвано рвотой крови, черный стул, кровоизлияние или боль в животе, большинство пациентов имеет такие оригинальные очаги, как желудок, язва двенадцатиперстной кишки; кровохаркание в основном связано с туберкулёзом, расширение ветвей и других первичных очагов; кровоизлияние в нос, гематома под языком обычно является причиной внутриполостной травмы полости рта у больного гемофилией а; гематома под языком вызывает сдвиг языка, и если гематома развивается в шею, то часто затрудняется дыхание;. внутричерепное кровотечение часто является причиной гемофилии.8 репрессивные симптомы, вызванные кровотечением, и осложнения, связанные с гематомой, давит на нервы, что может приводить к оцепенению, потере чувствительности , сильной боли, атрофии мышц, находщщихся под дав лением нервов; язык, дно ротки, миндалины, задней стенки глотки, кровотечение на передней шее может вызвать респираторное непроходимость, затрудненное дыхание, даже удушье и смерть, локальные сосуды угнетаются, вызывая некроз

диагностический критерийКритерии клинической диагностики: А преимущественно мужские пациенты (очень редкие женщины, состоящие в чистом родстве), имеющие или не имеющие семейную историю и имеющие наследственные связи с x; В суставы, мышцы, глубокие ткани кровотечения, имеющие или не действующие слишком долго.. , сильную силу, травму или аномальное послеоперационное кровотечение, а также серьезные нарушения суставов; Результаты лабораторных анализов были положительными.